Особую группу новорожденных с кишечной непроходимостью составляют дети с нарушением ротации и фиксации кишечника. Мальротация кишечника – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Мальротация кишечника, по данным патологоанатомических исследований, встречается с частотой 0,5-1% в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных отмечаются клинические проявления (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Формирование аномалий ротации и фиксации кишечника возникает с 5 по 12 неделю внутриутробного развития. Мальротация кишечника всегда имеется у пациентов с гастрошизисом, омфалоцеле и врожденной диафрагмальной грыжей, а также наблюдается при синдроме situs viscerum inversus.
Внутриутробно данная аномалия развития себя никак не проявляет, за исключением тех случаев, когда возникает заворот кишки, что чаще всего приводит к формированию атрезии или развитию внутриутробного перитонита. Существуют единичные публикации о диагностике заворота внутриутробно.
Наиболее часто встречающимся вариантом мальротации среди всего разнообразия патологии ротации и фиксации кишечника у новорожденных детей является синдром Ледда. Полное представительство синдрома Ледда включает в себя: 1) высокое расположение купола слепой кишки; 2) гиперфиксация двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами Ледда, идущими от купола слепой кишки к двенадцатиперстной кишке; 3) заворот средней кишки.
Ребенок, чаще всего, рождается доношенным, без признаков задержки внутриутробного развития. Клиническая картина может варьироваться от проявлений острой странгуляционной кишечной непроходимости, до подострого течения высокой частичной кишечной непроходимости, трудно диагностируемой в период новорожденности. При остром начале заболевания, клинические проявления могут отмечаться к концу 1-х суток жизни. На фоне полного здоровья при расширении объема энтерального кормления происходит резкое ухудшение состояния новорожденного, беспокойство, приступообразный плач. Появляется частая неукротимая рвота с примесью желчи, а затем – застойным содержимым. Чаще у ребенка живот запавший, у некоторых пациентов отмечается вздутие живота в эпигастральной области. Меконий при этом отходит, но характер стула не меняется на переходный. Появление крови в стуле грозный симптом, говорящий о выраженной ишемии кишечника. Несвоевременно поставленный диагноз может привести к некрозу кишечника и перитониту. Если заворота нет или он носит рецидивирующий характер, возможно мало- или бессимптомное течение заболевания. Такие дети длительно наблюдаются у педиатра, гастроэнтеролога по поводу периодических болей в животе, эпизодов «необъяснимых» рвот, сопровождающихся задержкой стула или диареей, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза.
При подозрении на высокую кишечную непроходимость ребенок должен незамедлительно госпитализирован в специализированное отделение и консультирован хирургом.
Обзорная рентгенография брюшной полости при данной патологии не информативна. Возможно выявление расширенного желудка со сниженным и неравномерным газонаполнением петель кишечника, или рентгенологическая картина может быть близкой к норме, не вызывая настороженности у обследующего врача.
Более информативным является контрастирование толстой кишки. Данный метод позволяет четко определить положение толстой кишки. Однако собственно заворот при этом обследовании не виден.
В настоящее время наиболее информативным и безопасным является УЗИ органов брюшной полости с применением допплерографии сосудов брыжейки. Этот метод позволяет визуализировать собственно заворот и оценить степень нарушения кровотока в стенке кишки.
Длительность предоперационной подготовки в первую очередь зависит от выраженности нарушения кровотока в петлях кишечника формирующих заворот (от необходимости оперировать ребенка незамедлительно, до 2-3 суток).
Операция заключается в ликвидации заворота, разделения эмбриональных тяжей и расправления стеблевидного корня брыжейки.
В случае неосложненного варианта мальротации кишечника операцию возможно выполнить лапароскопическим способом.