Атрезия пищевода – врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух несообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.
Возникает на 4-й неделе внутриутробного развития. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 4500 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Возможна антенатальная диагностика данного порока развития, при УЗИ плода определяется многоводие, и не виден желудок при повторных УЗИ обследованиях. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, пороки развития скелета, хромосомные аномалии.
Встречаются разные формы атрезии пищевода:
- атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем;
- атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом;
- атрезия пищевода только с верхним трахеопищеводным свищем;
- изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища);
- изолированный врожденный трахеопищеводный свищ.
После рождения ребенка клиническая картина проявляется в виде отхождения изо рта обильной пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить, он давиться, кашляет, синеет. Для уточнения диагноза в родильном зале врач выполняет зондирование желудка. Если зонд в желудок не проходит, это свидетельствует о наличие патологии пищевода. Ребенку необходимо установить трубку в трахею (интубировать), санировать дыхательные пути с целью снижения риска аспирационной пневмонии и перевести в специализированное отделение.
В предоперационном периоде ребенок находится в отделении интенсивной терапии, где получает необходимое лечение, направленное на стабилизацию состояния. Одновременно проводится обследование для уточнения диагноза и определения вида порока. Для этого выполняется обзорная рентгенография с захватом шеи, грудной клетки и брюшной полости с введением в верхний сегмент пищевода рентгеноконтрастного зонда или контрастирования водорастворимым контрастом. Петля зонда определяет уровень верхнего сегмента пищевода. Газонаполнение желудочно-кишечного тракта свидетельствует о наличие трахеопищеводного свища, отсутствие воздуха в желудке и петлях кишечника характерно для без свищевой формы атрезии пищевода.
Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от варианта данной аномалии – с трахеопищеводным свищем или без свища. При наличии атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем операцией выбора является формирование анастомоза пищевода (первичного или отсроченного).
При без свищевой форме атрезии пищевода расстояние между сегментами пищевода значительное. В этом случае выполняется шейная эзофагостомия и гастростомия для кормления ребенка. В возрасте 5 месяцев выполняется загрудинная пластика пищевода, используя в качестве трансплантата поперечный отдел толстой кишки.
В настоящее время активно применяется эндохирургическая коррекция данного порока развития, данная методика является менее травматичной и позволяет добиться хороших косметических результатов.