Омфалоцеле – это аномалия развития, при которой имеется центральный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (обычно петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень), покрытые грыжевым мешком. Этот порок развития возникает в результате нарушения возвращения петель кишечника назад в брюшную полость после их миграции в пупочный канатик на 10-й неделе внутриутробного развития. Омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития, такими как пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. Нередко отмечаются хромосомные аномалии. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 -10000 живорожденных детей (К.У. Ашкрафт 1998 г).
Антенатальная диагностика этой аномалии развития возможна с 14 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода вне брюшной полости определяются петли кишечника, покрытые грыжевым мешком. Уровень алфа-фетопротеина у женщины повышен. При подозрении на омфалоцеле показано тщательно обследовать плод на наличие сопутствующих аномалий. Необходимо выполнение амниоцентеза и кариотипирование плода, так как часто (30% случаев) омфалоцеле сочетается с хромосомными аномалиями. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. При омфалоцеле малый и средних размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом омфалоцеле показаны оперативные роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.
После рождения скобу на пуповину необходимо накладывать на расстоянии не менее 10 см от кожи, чтобы не повредить находящиеся в мешке петли кишечника.
Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на
- Малые – дефект передней брюшной стеки до 4 см, размеры грыжевого мешка до 5 см, содержимым грыжевого мешка являются петля кишки, часто незаращенный желточный проток;
- Средние – дефект передней брюшной стеки до 4-7 см, размеры грыжевого мешка до 5-10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника и долька печени;
- Большие – дефект передней брюшной стеки до 7-10 см, размеры грыжевого мешка более 10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника, желудок, печень.
При установке диагноза ребенка необходимо перевести в специализированный стационар. Во избежание травматизации оболочек накладывается стерильная фиксирующая повязка.
Для подтверждения диагноза выполняется обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении и УЗИ, при которых в оболочках пуповины определяются петли кишечника. Выполняются дополнительные методы обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.
Проводится предоперационая подготовка в условиях отделения интенсивной терапии, включающая инфузионную и антибактериальную терапию. Выбор метода лечения при омфалоцеле зависит от размеров грыжевого выпячивания, сопутствующих пороков развития, состояния ребенка.
При малых и средних размерах грыжи выполняется погружение органов в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Если нет значительной разницы между соотношением объема брюшной полости и объемом грыжи выполняется ушивание передней брюшной стенки местными тканями. При значительной разнице в объемах и высоким риском повышения внутрибрюшного давления для закрытия дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. При гигантских грыжах и наличия тяжелых сопутствующих пороков развития применяют консервативное лечение, заключающееся в фиксации грыжевого мешка в вертикальном положении, постепенной обработке грыжевого мешка дубящими растворами, добиваясь формирования плотной корки с последующей эпителизацией. Таким образом формируется вентральная грыжа, которую оперируют в возрасте 2-3 года.
В послеоперационном периоде ребенок находится на искусственной вентиляции легких, ему проводится инфузионная терапия с элементами парентерального питания, антибактериальная терапия, после восстановления функции кишечника начинается кормление в желудок.
Прогноз зависит от общего состояния ребенка, размеров омфалоцеле, сохранности оболочек, а также сопутствующих пороков развития.