Миастения

В Морозовской больнице открыта служба по оказанию лечебно-диагностической помощи детям с миастенией или подозрением на это заболевание.

На базе больницы проводится комплекс диагностических мероприятий в течение короткой первичной госпитализации по каналу ОМС:

• Неврологический осмотр;
• Миографическое исследование (декремент-тест);
• Прозериновая проба;
• Рентгенографическое исследование органов переднего средостения, УЗИ вилочковой железы;
• Антихолинэстеразные антитела;
• Иммунологический анализ крови;
• Общий и биохимический анализы крови;
• Консультации специалистов (офтальмолога, ревматолога, эндокринолога)

— определение тактики ведения пациента по результатам обследований, назначение терапии;

— оценка эффективности терапии при последующих госпитализациях;

— ведение пациента от начала заболевания до достижения ремиссии;

— при необходимости, проведение плазмафереза, подготовка к хирургическому лечению — торакоскопической тимэктомии.

Обследование и наблюдение пациентов ведется специалистами Морозовской больницы, курирует направление ведущий специалист по изучению миастении, ст. научный сотрудник Научного Центра Неврологии, д. м. н. Щербакова Наталья Ивановна.

Перечень анализов, необходимых для госпитализации в неврологическое отделение по программе «Миастения»

Диагностика проводится на основании тщательного неврологического осмотра, электронейромиографии (декремент-теста), пробы с ингибитором холинэстеразы (прозериновая проба), определения антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке крови.

Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, кортикостероиды, иммунодепрессанты, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в части случаев, тимэктомию.

Миастения — аутоиммунное заболевание, результат аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы. Характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, могут поражаться мышцы глаз (характерны птоз, двоение в глазах, нечеткость зрения), с постепенным вовлечением жевательной мускулатуры, мышц гортани с возникновением бульбарных нарушений, и дальнейшим переходом в генерализованную форму. Симптомы усугубляются при мышечной нагрузке и уменьшаются в состоянии покоя. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией.

Симптомы миастении:

• птоз (опущение века или обоих век), двоение в глазах, нечеткость зрения;
• нарушение речи («гнусавость»);
• нарушение глотания (поперхивания при глотании, трудно проглотить твердую пищу), трудности при пережевывании пищи;
• слабость в руках и ногах, повышенная мышечная утомляемость, улучшение состояния после отдыха.