120 лет на страже здоровья детей
 

Гастрошизис

gastroshizis-1Гастрошизис — это аномалия развития, при которой имеется дефект передней брюшной стенки сбоку от нормально сформированной пуповины (чаще справа), через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень, у девочек матка и придатки), покрытые фибринозным футляром. Этот порок развития формируется в результате возникновения дефекта в том месте, где располагается вторая пупочная вена в течение первых 4-х недель внутриутробного развития (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Гастрошизис сочетается с незавершенным поворотом кишечника, возможно формирование атрезии кишечника, перфорации и некроза кишки в результате внутриутробного заворота. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 — 6000 живорожденных детей (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Дети обычно рождаются недоношенными на 35-37 неделе внутриутробного развития, с малой массой тела.

В большинстве случаев данный порок диагностируется антенатально после 14-й недели внутриутробного развития. При УЗИ определяются петли кишечника вне брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком. При внутриутробном выявлении гастрошизиса необходимо динамическое наблюдение, выявление сопутствующих пороков развития, кариотипирование плода. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. Роды возможны естественным путем в специализированном родильном доме, с целью незамедлительной адекватной помощи ребенку сразу после рождения. Необходимо предотвратить охлаждение ребенка и обеспечить венозный доступ для адекватного введения жидкости и антибиотиков. Петли кишечника погружаются в пластиковый мешок, укрываются стерильными сухими салфетками, поверх которых накладывается фиксирующая повязка. В желудок ребенку устанавливают зонд, проводят обезболивание. Ребенок незамедлительно переводится в специализированный стационар.

Предоперационая подготовка проводится в условиях отделения интенсивной терапии, включает инфузионную и антибактериальную терапию. Необходимо выполнение дополнительных методов обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Классификация гастрошизиса (В.Г. Баиров, С.А. Караваева 2010):

  • Простая форма (изолированный порок) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией;
  • Осложненная форма (сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной
    диспропорцией.

В предоперационной подготовке необходимо выполнить промывание желудка и высокое промывание толстой кишки с целью уменьшения объема эвентрированных органов, что значительно облегчает их погружение в брюшную полость во время операции.

gastroshizis-2Оперативное лечение заключается в погружении органов в брюшную полость и ушивание дефекта передней брюшной стенки. Методы оперативного лечения зависят от состояния петель кишечника, выраженности фибринозного футляра, степени соотношения объема брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов. При простой форме гастрошизиса с хорошим состоянием петель кишечника и адекватным объемом брюшной полости выполняется процедура Бианки, заключающаяся в безнаркозном вправлении эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки. При выраженной диспропорции брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов дефект передней брюшной стенки закрывают пластиной ксеноперикарда или другого синтетического материала, или используют силастиковый мешок, который подшивают к краям дефекта, с последующей пластикой передней брюшной стенки. В случае выявления атрезии кишечника формируется энтеростома.

В послеоперационном периоде проводится искусственная вентиляция легких, инфузионная терапия с полным парентеральным питанием, адекватная антибактериальная терапия. После восстановления перистальтики кишечника начинают кормление в желудок.
В послеоперационном периоде возможны такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, некротический энтероколит новорожденных, спаечная кишечная непроходимость, присоединение вторичной инфекции, сепсис.

Несмотря на тяжелое течение заболевания и длительный реабилитационный период, гастрошизис является полностью коррегируемым пороком развития. Дети, оперированные по поводу гастрошизиса, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии и ведут активный образ жизни.

Яндекс.Метрика