Диафрагмальная грыжа – аномалия развития, характеризующийся наличием врожденного дефект диафрагмы, через который, во внутриутробном периоде органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, иногда часть печени) перемещаются в грудную клетку. Частота встречаемости данной аномалии развития составляет 1 случай на 2200 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают левостороннюю и правостороннюю диафрагмальную грыжу, ложную и истинную, а так же эвентрацию диафрагмы. Встречаются грыжи собственно диафрагмы и грыжи естественных отверстий диафрагмы (грыжа пищеводного отверстия, парааортальная). При врожденной диафрагмальной грыже встречаются сочетанные аномалии развития других органов и систем (пороки нервной системы, сердечные пороки, мальротация).
В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.
Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины). Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.
Диагноз диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании клинического осмотра (затрудненное дыхание, цианоз, смещение тонов сердца в здоровую сторону, ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, запавший живот), рентгенографии грудной клетки в двух проекциях, при которой в грудной клетке определяются петли кишечника, купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону, в брюшной полости наличие газа в петлях кишечника резко снижено или отсутствует.
При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.
Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.
После стабилизации состояния ребенка выполняется хирургическое вмешательство. Оперативное лечение заключается в перемещении органов обратно в брюшную полость и ушивания дефекта диафрагмы. В большинстве случаев дефект можно ушить местными тканями. При значительном размере дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии, получая необходимое лечение для поддержания жизненных функций. Прогноз данного заболевания во многом зависит от степени недоразвития легких.
В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.