120 лет на страже здоровья детей
 

Мультидисциплинарный подход к диагностике и лечению позволил спасти еще одну жизнь ребенка.

В отделение эндокринологии Морозовской детской больницы поступил подросток 13 лет с жалобами на изменение формы лица, быстрый набор веса, избыточную массу тела, выраженную угревую сыпь на лице, слабость, вялость, повышение АД до 160 мм.рт.ст., повышение уровня сахара крови до 6,7 ммоль/л натощак, изменение в гормональном профиле (амбулаторно выявлено повышение уровня кортизола в крови до 2698 нмоль/л при норме 1100 нмоль/л).
В отделении проведено комплексное диагностическое обследование:
При исследовании гормонального профиля обнаружено повышение сывороточного уровня кортизола до 3069,45 нмоль/л (норма до 644 нмоль/л), АКТГ — до 139 пг/мл (норма до 40 пг/мл); по данным биохимического анализа крови определялась гипокалиемия до 2,9 ммоль/л, гиперхолестеринемия, дислипидемия, триглицеридемия; уровень глюкозы в сыворотке крови натощак составлял 6,5 ммоль/л.  По данным УЗИ надпочечников, МРТ головного мозга патологии не обнаружено. 
Пациенту была проведена так называемая «малая дексаметозоновая проба»: исходный уровень кортизола составлял 1017,41 нмоль/л, а на момент окончания пробы — 679,00 нмоль/л.   Проведена «большая дексаметозоновая проба»: исходный уровень кортизола составил 659,00 нмоль/л, а уровень кортизола на момент окончания пробы — 1203,00 нмоль/л.
Уровень кортизола при исследовании суточного анализе мочи составлял 31023 ммоль/сутки (норма 1600-1112). По данным проведенной компьютерной томографии органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства с внутривенным контрастным усилением, обнаружено объемное образование в области верхнего средостения. Пациенту была проведена магнитно-резонансная томография органов средостения с внутривенным контрастным усилением, которая выявила объемное гетерогенное образование в области переднего и верхнего средостения слева.
Сцинтиграфия с использованием меченных индием аналогов соматостатина (октреоскан)
определила, что образование верхнего средостения имеет признаки гиперэкспрессии соматостатиновых рецепторов.
Врачебным консилиумом принято решение о проведении оперативного вмешательства, подросток был подготовлен к оперативному лечению и переведен в отделение торакальной хирургии.
При подобных редких АКТГ-активных опухолях, располагающихся в тимусе, целесообразно  полное удаление тимуса, как органа-мишени для опухоли.  Операцию было решено выполнить торакоскопическим левосторонним доступом. Сложности операции заключались в том, что тимус располагался с обеих сторон, а не только слева., а образование было интимно спаяно с восходящей аортой, диафрагмальным нервом, плечеголовным стволом, левой плечеголовной веной и т.д.
С определенными техническими трудностями оперирующим хирургам удалось выделить тимус с опухолью и удалить его полностью. Близлежащие органы и структуры не были повреждены, длительность оперативного вмешательства составила около 80 минут.  Дренаж удален на следующий день, а через день мальчик уже самостоятельно передвигался по палате.
После оперативного лечения проводится поддерживающая гормональная терапия ГК с постепенным снижением дозы под контролем уровня АКТГ в гормональном профиле. На фоне лечения самочувствие подростка удовлетворительное, клинические проявления гиперкортицизма с тенденцией к регрессии.
Пациент находится под динамическим наблюдением онколога МДГКБ.
P.S. Гиперкортицизм — объединяет группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов.
Классификация:

 

  1. центрального регулярного происхождения (болезнь Иценко-Кушинга);
  2. первично гландулярного происхождения (синдром Иценко-Кушинга);
  3. наличие эктопированных очагов продукции АКТГ-подобных веществ;
  4. ятрогенные причины (длительный прием высоких доз глюкокортикоидов).

Клинические проявления:
1.внешние признаки: специфическое перераспределение подкожно-жировой клетчатки (круглое лицо, увеличенные щеки, «климактерический горбик», перераспределение подкожно-жировой клетчатки по абдоминальному типу при относительно тонких конечностях), задержка роста, сухость кожных покровов, выраженные стрии (багровые), гирсутизм, гиперпигментации; гнойничковые, грибковые, трофические и язвенные поражения кожи, дистальные отеки;

  1. сердечно-сосудистая система: тахикардия, артериальная гипертензия;
  2. система дыхания: хронические бронхиты, атипичные пневмонии;
  3. система пищеварения: хронический гиперацидный гастрит, эрозии и язвы желудка и 12 перстной кишки;
  4. метаболические нарушения: гипокалиемия, гипонатриемия, гиперволемия, алкалоз, НТГ и стероидный диабет.

Яндекс.Метрика