В Морозовской больнице открыта служба по оказанию лечебно-диагностической помощи детям с миастенией или подозрением на это заболевание.
На базе больницы проводится комплекс диагностических мероприятий в течение короткой первичной госпитализации по каналу ОМС:
- Неврологический осмотр;
- Миографическое исследование (декремент-тест);
- Прозериновая проба;
- Рентгенографическое исследование органов переднего средостения, УЗИ вилочковой железы;
- Антихолинэстеразные антитела;
- Иммунологический анализ крови;
- Общий и биохимический анализы крови;
- Консультации специалистов (офтальмолога, ревматолога, эндокринолога)
— определение тактики ведения пациента по результатам обследований, назначение терапии;
— оценка эффективности терапии при последующих госпитализациях;
— ведение пациента от начала заболевания до достижения ремиссии;
— при необходимости, проведение плазмафереза, подготовка к хирургическому лечению — торакоскопической тимэктомии.
Обследование и наблюдение пациентов ведется специалистами Морозовской больницы, курирует направление ведущий специалист по изучению миастении, ст. научный сотрудник Научного Центра Неврологии, д. м. н. Щербакова Наталья Ивановна.
Диагностика проводится на основании тщательного неврологического осмотра, электронейромиографии (декремент-теста), пробы с ингибитором холинэстеразы (прозериновая проба), определения антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке крови.
Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, кортикостероиды, иммунодепрессанты, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в части случаев, тимэктомию.
Миастения — аутоиммунное заболевание, результат аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы. Характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, могут поражаться мышцы глаз (характерны птоз, двоение в глазах, нечеткость зрения), с постепенным вовлечением жевательной мускулатуры, мышц гортани с возникновением бульбарных нарушений, и дальнейшим переходом в генерализованную форму. Симптомы усугубляются при мышечной нагрузке и уменьшаются в состоянии покоя. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией.
Симптомы миастении:
- птоз (опущение века или обоих век), двоение в глазах, нечеткость зрения;
- нарушение речи («гнусавость»);
- нарушение глотания (поперхивания при глотании, трудно проглотить твердую пищу), трудности при пережевывании пищи;
- слабость в руках и ногах, повышенная мышечная утомляемость, улучшение состояния после отдыха.