Причиной врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки могут быть как пороки развития самой кишки (атрезия, мембрана, стеноз), так и окружающих двенадцатиперстную кишку органов и сосудов (кольцевидная поджелудочная железа, предуоденальная воротная вена, перитониальные тяжи, сдавливающие двенадцатиперстную кишку).
Частота дуоденальной непроходимости составляет 1 случай на 5000-10000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Может сочетаться с другими аномалиями внутриутробного развития: врожденные пороки сердца, незавершенный поворот кишечника, атрезия пищевода, аномалии мочевыделительной системы, аноректальные пороки развития. В 30% случаев сочетается с синдромом Дауна.
Диагноз дуоденальной непроходимости можно заподозрить при антенатальном обследовании с 14-той неделе беременности. По данным УЗИ определяется многоводие, увеличение размеров желудка и начальных отделов двенадцатиперстной кишки. Так же могут быть выявлены другие аномалии развития. Учитывая частое сочетание дуоденальной непроходимости с синдромом Дауна, родителям рекомендуется выполнить кордоцентез и кариотипирование, особенно в тех случаях, когда дуоденальная непроходимость сочетается с пороком сердца.
Дети, часто рождаются недоношенными или с низкой массой тела. Клиническими проявлениями дуоденальной непроходимости является рвота, возникающая в первые двое суток жизни ребенка. Рвота может быть с примесью желчи или без нее, в зависимости от уровня непроходимости двенадцатиперстной кишки. Обращает на себя внимание запавший живот. Из ануса может отходить как окрашенный стул, так и прозрачная слизь, что так же обусловлено уровнем непроходимости дуоденум. У таких детей рано проявляется и быстро нарастает желтуха. Наибольшую сложность в диагностике вызывает частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Клинические проявления в этом случае смазаны. Рвота может носить эпизодический характер, из ануса отходит окрашенный стул, ребенок не набирает в весе, желтуха носит затяжной характер.
Основной метод диагностики непроходимость двенадцатиперстной кишки – рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорной рентгенографии в вертикальном положении. Типичным рентгенологическим симптомом дуоденальной непроходимости, является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости в желудке и в двенадцатиперстной кишке (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника. Для подтверждения диагноза, в случае частичной кишечной непроходимости необходимо выполнение рентгеноконтрастного исследования желудочно-кишечного тракта с водорастворимым контрастом.
При УЗИ удается четко визуализировать расширенный желудок и двенадцатиперстную кишку. В режиме реального времени удается достоверно проследить перистальтические движения расширенной двенадцатиперстной кишки и характерное маятникообразное перемещение ее содержимого.
Непроходимость двенадцатиперстной кишки является абсолютно корригируемой патологией. Однако сочетание с сопутствующими аномалиями развития может ухудшать течение послеоперационного периода. При антенатальной диагностике дуоденальной непроходимости или при выявлении патологии сразу после рождения, новорожденного ребенка необходимо перевести в специализированный стационар.
Экстренная хирургическая помощь при данном виде кишечной непроходимости не показана. Больные нуждаются в проведение предоперационной подготовки. После дополнительного обследования ребенка, стабилизации биохимического состава крови, коррекции водно-электролитных изменений выполнятся оперативное лечение.
В зависимости от причины дуоденальное непроходимости выполняется мембранэктомия или дуоденодуоденоанастомоз по Кимура. С целью раннего энтерального кормления в послеоперационном периоде проводится зонд в тощую кишку (за зону анастомоза).
После восстановления пассажа по кишечнику начинается кормление в желудок, одновременным уменьшением объема вводимого в кишку. При достижении полного кормления через рот зонд из тонкой кишки удаляется.
В настоящее время широко применятся лапароскопическое формирование дуодено-дуоденоанастомоза. Данная методика является менее травматичной, способствует быстрому восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.