Аноректальные пороки – пороки развития заднего прохода и прямой кишки, возникающие в первые 4-8 недель внутриутробного развития. Частота встречаемости 1 случай на 4000-5000 новорожденных. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (К.У.Ашкрафт, Т.М.Холдер 1997). Может сочетаться с другими аномалиями внутриутробного развития: врожденные пороки сердца, атрезия пищевода, аномалии мочевыделительной системы, пороки развития позвоночника, пороки центральной нервной системы, синдромом Дауна.
Порок развития редко диагностируется антенатально.
Классификация аноректальных аномалий (Крикенбекская классификация аноректальных пороков, Германия, 2005 год):
Мальчики
- Промежностный свищ
- Ректоуретральным свищ (бульбарный или простатический)
- Аноректальная мальформация без свища
- Анальный стеноз
- Редкие формы
Девочки
- Промежностный свищ
- Вестибулярный свищ
- Аноректальная мальформация без свища
- Анальный стеноз
- Клоака
Редкие формы
Выявление пороков этой группы у новорожденного ребенка должно быть при первичном осмотре педиатра. При тщательном осмотре промежности анальное отверстие в привычном месте отсутствует. Необходим перевод ребенка в специализированный стационар.
Диагноз ставиться на основании данных осмотра промежности, УЗИ, рентгенографии. Выполняется дополнительное обследование с целью выявления сопутствующих пороков развития. Сроки оперативного лечения и время предоперационной подготовки зависят от наличия свища и возможности ребенка опорожнить толстую кишку.
Метод оперативного лечения в период новорожденности зависит от варианта аноректальной мальформации:
- бужирование;
- анопластика с превентивной колостомией или без неё;
- формирование колостомы с последующей хирургической коррекцией порока к 3-4 месяцам жизни.
- В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии кормление назначается обычно со вторых суток, родители ребенка обучаются уходу за колостомой. После аноректопластики при наличии заживления без воспаления проводится бужирование неоануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования, обучая родителей ребенка процедуре бужирования. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом.
- После заключительного оперативного лечения дети остаются на диспансерном наблюдении. Оцениваются результаты перенесенной оперативной коррекции, назначаются режим, диета, при склонности к запорам родители обучаются постановке очистительных клизм.
- Правильно выбранная тактика лечения, способ хирургической коррекции и адекватная реабилитация обеспечивают ребенку нормальный образ жизни.